胚胎性横纹肌肉瘤临床病理分析

【摘 要】目的：探讨胚胎性横纹肌肉瘤的病理诊断与治疗。方法：回顾性分析收治的2例生殖道胚胎性横纹肌肉瘤患者的病理特点和临床诊治，结合相关文献进行讨论。结果：根据病理特点及临床分期进行治疗，例1为临床I期患者，直接行手术，例2为临床II期患者，行术前辅助化疗（介入治疗）后手术治疗，均保留了患者的生育功能，患者预后好。结论：胚胎性横纹肌肉瘤诊断依据病理特点和免疫组化；治疗以化疗为主，结合个体化手术，放疗的序贯治疗可以提高患者的生存率。

【关键词】胚胎性横纹肌肉瘤；诊断；病理学分析

胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）为一种较少见的高度恶性的软组织肿瘤[ 1 ]。近几年来，随着免疫组化、病理分析等技术的不断提高，ERMS的诊断率也呈逐年升高的趋势。笔者回顾性分析了解放军总医院收治的2例下生殖道横纹肌肉瘤患者，探讨了其病理特点与临床诊治，旨在探讨其诊断、治疗及预后，现及其总结如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 解放军总医院2010年1月1日至2012年1月1日共收治2例下生殖道横纹肌肉瘤，占全院横纹肌肉瘤的3%，2例患者均为14岁的少女。其中例1主诉阴道排液4月；妇科检查结果为：宫颈下唇有赘生物，质中，色红，余正常。例2 主诉月经来潮1年，阴道流液2月；妇科检查结果为：阴道口松弛，有粉红色液，阴道内满布大小不等赘生物，质软，色粉红，宫颈口暴露不清；肛查结果：直肠前方阴道内可及一质中包块，边界尚清，活动一般，无压痛。

1.2 超声检查 例1经直肠超声显示：宫颈下唇有一个大小约为1*1*1cm的赘生物，CDFI示其内可见丰富血流信号；例2经直肠及经腹壁盆腔扫查：宫颈显示不清，宫体下方可见一低回声团块，大小约9.2*7.3*9.0cm，边界清楚，与宫体下段、宫颈及阴道上端分界不清，CDFI示其内可见丰富血流信号。

1.3 治疗方法 2例均行手术治疗，例1行经阴道宫颈广泛切除术，保留生育功能，例2术前行3次经导管做DSA选择性双侧髂内动脉-子宫动脉，阴部内动脉化疗栓塞术，具体方案PMV：丝裂霉素16mg、长春新碱2mg、顺铂100mg[2]。术前见阴道后壁上段左侧有一个肿块，接触性出血，行阴道壁肿物切除术。术后行硫酸长春新碱（1mg）；丝裂霉素（16mg）；顺铂（100mg）化疗2次。

2 结果

根据病理特点及临床分期进行治疗，例1为临床I期患者，直接行手术，例2为临床II期患者，行术前辅助化疗（介入治疗）后手术治疗，均保留了患者的生育功能，患者预后好。例1临床分期为I期，未予后期治疗，术后18月未发现复发，无相关不适症状。例2临床分期为II期，术后行化疗，3月复查无相关不适症状。2例均未行放疗，超声均提示无异常。

3 讨论

胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）的治疗经历了从外科手术切除到近年来以手术为主并结合化疗、放疗和生物治疗的综合治疗阶段，可根据分期及有无复发情况决定再次手术和放化疗[3]。目前下生殖道肿瘤手术在确定治疗方案时，必须考虑：肿瘤治疗的彻底性；最大限度地保持器官功能的完整性；最大限度地保证患者治疗后的生活质量[4]。对于青少年患者必须考虑到患者治愈后的正常发育及心理健康问题。既往葡萄状肉瘤采用根治性手术切除， 但现在首选化疗，视具体情况还可结合放疗和手术治疗[5]。

对瘤体较大的可行先期化疗， 以后再行肿瘤切除或部分阴道切除术，目的为缩小原发灶， 限制手术切除范围， 保留器官功能，对术后有残留灶者定期放疗，控制和切除原发肿瘤，预防远处转移[6-7]。有1例患者直接行手术治疗；有2例患者因瘤体较大，直接手术创面大，故采用介入治疗后行手术。介入治疗后超声及临床检查提示介入治疗疗效明显，3周期的疗效评价为PR，患者毒副反应较小，明显优于静脉给药，有利于降期手术治疗，并能最大限度地保留器官功能，提高患者的生活质量。

近20年来疗效有所改善，但5年生存率低，目前辅助性化疗、生物治疗逐渐被用于临床，结合个体化的手术方式及放疗是否能明显提高患者的生存率，还需有更多的资料研究。

参考文献

[1]林岚，王纡宜，王坚，等.儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析[J].中国循证儿科杂志，2008，3（5）：350-355.

[2]吴盛钊，朱旭友，刘德纯.成人多部位胚胎性横纹肌肉瘤1 例分析报告[J].实用癌症杂志，2009，24（2）：194-196.

[3]张海艳，孟元光，李亚里，等.胚胎性横纹肌肉瘤误诊1 例报告及文献复习[J].军医进修学院学报，2012，33（1）.

[4]刘海峰.胚胎性横纹肌肉瘤的现状[J].医学理论与实践，2010，23（8）：930-932.

[5]杨新苗，应江山，等.多柔比星脂质体联合治疗成人眼眶胚胎性横纹肌肉瘤1 例[J].中国癌症杂志，2005，15（6）：599-600.

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[7]王正，陈建华，范钦和.横纹肌肉瘤中小窝蛋白-3的表达及鉴别诊断意义[J].临床与实验病理学杂志，2008，24（2）：203-206.