先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的临床研究

摘 要 目的：研究总结先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗方法及预后情况。方法：回顾性分析在我院接受手术治疗的19例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料。结果：19例在体外循环下，采用根治性手术治疗。围术期综合降肺高压，术中加强心肺保护，术后延长呼吸机使用时间，应用前列腺素E₁，降肺动脉高压。无1例死亡。结论：对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者，完善的术前准备，正确的手术方法，有效的降地肺动脉压治疗及呼吸道管理，有利于降低患者死亡率。

关键词 肺动脉高压 先天性心脏病 外科治疗

肺动脉高压（PAH）是先天性心脏病（CHD）最常见的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是围术期死亡最常见的原因之一。一旦发展到重度肺动脉高压，临床处理就有一定的难度，严重影响患者的治疗效果和预后^［1，2］。尽早手术是彻底纠正肺动脉高压的重要手段。本文回顾我院对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗情况，现总结报告如下。

资料与方法

选择2007年1月～2010年6月在我院接受手术治疗的先天性心脏病合并肺动脉高压患者19例，男8例，女11例，年龄2～52岁，病种包括室间隔缺损15例，其中合并房间隔缺损3例，合并动脉导管未闭4例；房间隔缺损3例，部分心内膜垫缺损l例。全组病例中按MPAP标准，中度肺高压8例，重度肺高压4例。术前心功能：Ⅱ级12例，Ⅲ级7例。超声心动图估测肺动脉收缩压为41～96mmHg，心前区可触及震颤4例，有典型杂音者7例，杂音不典型12例。术前血氧饱和度（Sa02）75%～95%。

术前准备：19例均行常规心脏手术前检查，术前经1～3周的准备，包括氧疗，控制肺部感染，强心，利尿，扩张肺血管等治疗，对营养不良及贫血患者增加营养，反复呼吸道感染及心衰者积极抗感染及抗心衰治疗。对于4例重度肺动脉高压者，经外周静脉应用前列腺素E1 20μg/日，2周。

手术指征^［3］：无静息紫绀，心前区可闻及杂音；心电图检查左室大；胸部X线片显示肺血多，心影不小；心脏超声示：肺动脉收缩压/体循环收缩压值不大于1.0，左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流；股动脉血气分析：PaO₂≥60mmHg，SaO₂≥90%。对于经吸氧、扩血管药物等治疗后能达到上述水平者仍可考虑手术，本组19例全部符合手术指征。

手术方法：全组麻醉时予以适当过度通气， 重度肺动脉高压患者麻醉诱导前常规放置肺动脉漂浮导管，体外循环采用中度血液稀释，HCT在20%～25%。13例使用膜肺，6例使用鼓泡氧合器，冷血心肌停搏液进行心肌保护。室间隔缺损根据缺损部位采用右房、肺动脉或右房肺动脉联合切口予以直接缝合或补片修补，房间隔缺损予以缝闭，部分心内膜垫缺损予以修补缺损并二、三尖瓣成形，合并动脉导管未闭的体外循环前游离结扎或转流后切开肺动脉缝闭。

术后处理：对于术前已有房室传导阻滞、术中心率缓慢或心律不稳定者，在关胸前留置临时起搏电极。适当延长呼吸机的使用时间，保持呼吸畅通。拔管时考虑临床表现、血气分析及X线胸片检查结果。撤机后如出现呼吸困难、心率增快、血氧饱和度下降等及时再次呼吸机辅助呼吸。

结 果

无1例死亡，3例术后出现肺动脉高压危象，经肺动脉漂浮导管泵入前列腺素E1和米力农，肺动脉高压得到控制，经积极处理痊愈。其余患者未出现并发症，恢复顺利，均痊愈出院。术后随访3个月～1年，心功能明显改善。

讨 论

肺动脉高压是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。主要表现为活动后气促、心悸和乏力，口唇青紫。肺动脉高压确诊依靠右心导管及心血管造影检查。心导管检查可直接测得管腔内压力及血液动力学情况，其所测定的肺动脉压力被视为诊断肺动脉高压的金标准：手术前如何评价肺血管的可复性程度，准确地选择手术适应证，是心脏外科治疗中的难点。术前准备、术中处理、术后处理非常重要。心脏病合并肺动脉高压患者多数有反复的呼吸道感染及心功能不全，术前应选用敏感抗生素控制感染，应用强心利尿等药物控制心衰。术后早期应在监护室内行带气管插管呼吸机辅助呼吸，应用药物充分镇静，尽量减少不良刺激。呼吸机应用高频率、低潮气量，使患者过度通气，保持PCO₂在30mmHg以下，加强呼吸道管理定期拍背轻柔快速吸痰。对于肺动脉高压手术指征明确者可积极手术，若考虑为梗阻型肺高压，应禁忌手术。本组资料中，患者经过积极的救治，均取得了较好的治疗效果，无1例死亡。

总之，合并严重肺动脉高压的复杂先天性心脏病很常见，只有对这些患者术前进行仔细评估，对手术的适应证、手术方法和术后处理制定合理的方案，才能提高手术的疗效。

参考文献

1 范文斌,乔建华.先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的研究进展［J］.罕少疾病杂志,2009,16（1）:42-45.

2 汪曾炜,刘维家,张宝仁.心脏外科［M］.北京:人民军医出版社,2003:847-864.

3 乔建华,冯钢,等.先天性心脏病合并严重肺动脉高压的外科治疗.罕少疾病杂志,2006,13（6）:01-03.