腹部局限型Castleman病的CT及MRI表现

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[摘要] 目的 探讨腹部局限型Castleman病的CT、MRI影像特点，以提高对该病的认识。方法 回顾性分析2015年1月—2016年1月进入该院的7例经手术、病理证实的局限型腹部Castleman病的影像学资料，6例采用CT平扫及动态增强扫描方式，其中4例病例采用MRI平扫及动态增强扫描方式，仅1例采用MRI平扫及动态增强扫描。结果 7例病理类型均为透明血管型，4例位于肠系膜，3例位于腹膜后。CT平扫表现为单发的类圆形或椭圆形软组织肿块，在增强扫描可见动脉期显著强化，而门静脉期及延迟期呈现出持续强化，表现出来的强化方式与大血管相似，其中4例病灶周边可见增粗的血管影，2例动脉期病灶内可见裂隙状低密度区，门静脉期及延迟扫描低密度区逐渐缩小；采用MRI检查方式共检查5例病例，均为T1WI低信号、T2WI高信号，在增强扫描方面与CT有一定的相似性。结论 临床中关于局限型Castleman病比较少见，但是影像学上具有比较明显的特征性表现，能够避免误诊的发生。

[关键词] Castleman病；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

[中图分类号] R5 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2016）09（b）-0178-04

[Abstract] Objective To analyze the CT and MRI features of local Castleman disease of the abdomen，and toimprove the recognition of this disease. Methods A retrospective analysis of January 2015 to January 2016 in 7 cases in our hospital by surgery and pathology of the limitations of abdominal Castleman"s disease image data， 6 cases by CT plain scanning and dynamic enhanced scanning， among them 4 cases with MRI plain scanning and dynamic enhanced scanning mode， only 1 case mining with MRI plain scan and dynamic enhanced scans.Results The pathologic subtype of 7 cases of local Castleman disease was all hyaline vascular type，of which 4 hadmesentery， 3 had retroperitoneal. On CT scan， all the 5 cases with localized lesions showed single，round or ellipsesoft tissue masses，enhanced scanning revealed obvious enhancement in the arterial phase and continuousenhancement in the portal vein and delayed phase in all the lesions， with an attenuation pattern similar to that oflarge vessels；enlarged blood vesselswithin or around the mass were displayed in 4 cases. In 5 cases， the fissured non-enhanced areas in early stage of enhancement were gradually filled up as the scan timewas delayed. The patient receiving MRI showed hypo-intensity on T1WI and hyper-intensity on T2WI， presenting withan enhancement feature similar to that of CT. Conclusion Local Castleman disease of the abdomen is rare， but its characteristic imaging features can help in the diagnosis and differential diagnosis.

[Key words] Castleman’s disease；Abdomen Tomography；X-ray computed；Magnetic resonance imaging

Castleman病（Castleman’s disease，CD）在临床中并不多见，可发生于淋巴链的任何部位，以胸部的纵隔最多见，而发生于腹部相对更为少见，正是由于临床病例少见因此发生误诊的可能性较高[1]。为了能够为相关临床研究与治疗工作提供参考，该文对2015年1月—2016年1月该院治疗的7例腹部局限性Castleman病例进行分析，拟采用CT、MRI进行对比分析，以提高对该病的认识，减少误诊。现具体报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

该次纳入研究的7例局限型Castleman病患者，其中男性4例，女性3例，年龄在18～58岁之间。7例中5例是在体检中发现，平时并无症状，另外2例出现腹痛并扪及包块入院就诊。

1.2 检查方法

6例患者进行CT扫描，5例行MRI检查。CT检查采用Bright Speed 16排螺旋CT，ADW 4.4 version工作站后处理。扫描参数：120 kV，200～220 mA，层厚5 mm，重建层厚2～7 mm，螺距1.0。全部病例均行常规平扫加三期增强，增强采用非离子型对比剂欧苏（300 mgI/mL）100 mL以3 mL/s流率经肘静脉团注，25～30 s后对肝动脉进行扫描，55～60s对门静脉期进行扫描， 2.5 min后行延迟期扫描。5例患者进行MRI检查采用GE Signa Excite 1.5T超导MRI扫描仪，扫描序列及参数：轴位T1WI（LAVA序列）、轴位脂肪抑制T2WI（FRFSE序列）、冠状位FIESTA平扫及轴位/矢状位/冠状位LAVA动态增强扫描，层厚5～8 mm，间隔0.5～2.0 mm。对比剂采用二乙烯三胺五乙酸钆（Gd-DTPA），（浓度为3.96×10-3 mol/L，分子粒径平均为130 nm，渗透压77 mol/L，相对分子质量45 kD）注射剂量0.1 mmol/kg，注射流率3.5 mL/s。

2 结果

2.1 对比分析两种检查方式得到的肿瘤位置、大小及形态

7例中4例位于肠系膜根部（图1），3例位于腹膜后（图5）。肿块均呈圆形、椭圆形或梭形，大小不一，直径4.0～7.6 cm，平均5.9 cm，边缘规则或有浅分叶，边缘光滑，与周围结构分界清楚。

2.2 CT表现

对所有病灶进行CT平扫均为软组织密度，CT值为33～58 HU，平均42 HU，病灶密度均匀，增强扫描各病灶均有明显强化，以动脉期为著，CT值为90～150 HU，平均112 HU，增强程度与邻近大血管相似，4个病灶周边显示较多滋养动脉（图2、图7）。2例病灶动脉期内部可见裂隙状低密度区，门静脉期及延迟扫描中心低密度区范围缩小（图2、图3、图4 ）。

图1、图2、图3、图4 肠系膜根部局限透明血管型Castleman病。图1为CT平扫， 病灶成类圆形，密度尚均匀，边界清晰；图2增强扫描动脉期明显强化，中心见裂隙状低密度影，病灶边缘见多发滋养血管影；图 3、图4门静脉期及延迟期持续强化，中心星状低密度区逐渐填充，强化程度与腹主动脉相似，密度均匀。

2.3 MRI表现

5例病灶MR平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，信号尚均匀，1例病灶边缘有流空血管影（图5），增强显示粗大的供血动脉及周边许多小血管影（图6）， 增强后病灶强化形式同CT相似， 呈均匀或不均匀显著强化（图7、图8）。

图5、图6、图7、图8右侧腹膜后局限透明血管型Castleman，图5为脂肪抑制T2WI，病灶呈高信号，周边可见扩张的流空血管影；图6为脂肪抑制T1WI呈低信号；图7、图8增强扫描示病灶明显持续强化。

3 讨论

Castleman病其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和（或）多系统损害。关于Castleman病的病因，目前并未完全明确，有研究学者认为气与免疫调节异常有关，是其始发因素。

3.1 分析Castleman病临床特点与病理分型

Castleman病显著的病理特征是人体淋巴组织和小血管肿瘤样增生，这种改变有点类似于胸腺中的Hassall小体。临床中将Castleman病分为透明血管型和浆细胞型两种，其中以透明血管型为主，占所有病例的80%～90%，显微镜结构下可见淋巴结内许多增大的淋巴滤泡样结构，呈分散状态。发病年龄较轻，发病高峰期30～40岁，预后较好。浆细胞型患者会伴有全身症状，例如发热、乏力、体重减轻等，在淋巴结切除后临床症状会消失。显微镜下可见淋巴结内滤泡性增生，这个类型与透明血管型一个显著的区别就是浆细胞型表现为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体。这类疾病的预后较差。该组病例病理诊断均为透明血管型，除2例有腹痛症状外，其余病例均无自觉不适，与文献报道相符。

3.2 腹部局限型Castleman病的CT、MRI特点

针对局灶型Castleman病采取动态多期增强扫描的方式对临床治疗具有重要价值。通过该次临床研究与查阅相关文献资料，可以总结出局灶型Castleman病的影像表现：①采用CT平扫：能够清楚了解病灶轮廓，且密度均匀，病灶出现出血、坏死的可能性不高；②采用CT增强：动脉期可见明显的病灶强化，进入到门脉期和延迟期会出现持续性的强化，这种强化程度可与邻近动脉相仿，部分病灶又表现出不同程度的强化，具体表现为表现为增强早期肿块内有裂隙状低密度区，而延迟扫描不强化区范围可缩小或消失；部分病灶周边可见增粗、迂曲的供血血管。③MRI图像：病灶T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，强化表现类似CT增强扫描。Ⅰ局限型Castleman病的一个重要特点就是对比剂消退延迟[2-3]。对局限型Castleman病进行增强扫描其肿块会出现显著性、持续性的高度强化，这种高强化的表现与病灶血管增生伴毛细血管异常增生有关，另外出现的强化差异可能与注射对比剂的方式、剂量等有关。在该次研究中7例病例其中有5例病例的病变强化方式与相关文献报道一致[4-6]。另外，局限型Castleman病还会出现出血和坏死灶情况，虽然这种情况发生率很低，经过研究发现这与肿瘤丰富的血供、良好的侧支循环等特性有关[7]。在该次研究中，5例局限型Castleman病病例中有2例在增强扫描动脉期病灶可见裂隙状低密度区，而门静脉期和延迟期的低密度去范围则逐渐缩小，整体呈现出一个从周边向中间渐进性强化的趋势，这种表现可能与增生的小血管透明样变性和纤维化等有关[8]。

在王仁贵等人[5]的研究中，其阐述了病变内部的弧形或分支状钙化也是Castleman病的特点之一的观点，但是在该次的7例研究病例未见此征象，与样本较少有关。

3.3 鉴别诊断

从该次研究以及结合相关资料来看，虽然局限型Castleman病会表现出一定特征，但是由于临床中以及文献资料中关于这种病在腹部发病的病例比较少见，因此出现误诊的可能性更高。该次研究的7例病例，仅有2例在术前考虑为局限型Castleman病。在临床中需要注意的是，为了最大限度的避免误诊的发生，不仅需要考虑局限型Castleman病，还需要与神经源性肿瘤、副脾、异位嗜铬细胞瘤等病变区别开。以神经源性肿瘤为例，该疾病虽然在肿瘤强化方式和临床表现上与局限型Castleman病类似，但是神经源性肿瘤的病灶主要是沿着神经或者大血管走行分布，而局限型Castleman病是根据淋巴链分布的，神经源性肿瘤出现囊变和坏死而局限型Castleman病很少发生，这是局限型Castleman病与神经源性肿瘤一个很大的区别。而副脾与局限型Castleman病一个最大的区别就是好发部位不同。异位嗜铬细胞瘤在强化方式与表现上虽然与局限型Castleman病类似，但是一个显著区别是异位嗜铬细胞瘤在T2WI上的信号会高于局限型Castleman病，或者通过实验室检查也能够帮助鉴别。

综上所述，腹部局限型Castleman病具有明显特殊的影像学表现，且透明血管型占所有病例90%以上， 因此CT或MRI能够对大多数患者提供较为准确诊断，确切诊断有赖于病理组织学检查。

[参考文献]

[1] Castleman B，Iverson L，Menedez VP.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma [J]. Cancer，1956，9（4）：822-830.

[2] Meador TL，McLarneyJK.CT features of Castleman disease of theabdomen and pelvis[J].AJR，2000，175（1）：115-118.

[3] Kim TJ，HanJK，Kim YH，et al.Castleman disease of theabdomen：imaging spectrum and clinicopathologic correlations[J].JComputAssist Tomogr，2001，25（2）：207-214.

[4] 彭卫军，周康荣，张蓓，等.腹部巨大淋巴结增生CT及MRI表现[J].放射学实践，2001，16（2）：95-97.

[5] 王仁贵，乇仪生，唐光健，等.腹部局限性Castleman病的CT表现与病理学对[J].中华放射学杂志，2002，36（2）：159-162.

[6] Jinzaki M，Tanimoto A，Mukai M，et a1.Double-phase helical CT of small renal parenchymal neoplasms：correlation with pathologic findings and tumor angiogenesis[J].J Comput Assist Tomogr，2000，24（6）：835-842.

[7] 周良平，张蓓，王佩华，等.腹、盆部巨大淋巴结增生的影像学表现[J]. 中华放射学杂志，2006，40（5）：522-526.

[8] 李丹燕，朱斌，祝因苏，等.胸腹部局灶型巨淋巴结增生症影像学表现[J]. 放射学实践，2013，28（9）：955-959.

（收稿日期：2016-06-17）